AMIYOTROFIK LATERAL SKLEROZ
ALS hastalığı nedir?
ALS hastaları ilerleyici kas güçsülüğü yapan bir hastalıktır. Hastalık erişkinlik döneminde her yaşta bağlayabilir ancak genelde 40-70 yaş arası görülür. Temel nedeni kasları kontrol eden motor nöronlar denilen sinir hücrelerinin ölmesidir. Bu hücreler medulla spinalis denen omuriliğin ön boynuz bölgesinde yer aldığından hastalığın ismine motor nöron hastalığı veya ön boynuz hastalığı da denir. Kasları hareket ettiren motor nöronların kaybına bağlı olarak kaslarda ilerleyici bir güçsüzlük oluşur.
Belirtileri nelerdir?
ALS kendini genelde ilerleyici kas güçsüzlüğü şeklinde gösterir. İlerleyici kas güçsüzlüğü kendini ağır objeleri kaldırmada zorluk, çabuk yorulma, eşyaları kaldıramama şeklinde gösterebilir. Bunlar yanında kaslarda erime ve incelme de görülebilecek belirtilerdendir. Ayrıca kaslarda çok sık seğirme de belirtiler arasındadır.Ancak kas seğirmesinin normal bireylerde de sıklıkla görüldüğü ve kesin olarak ciddi bir hastalığa işaret etmediği unutulmamalıdır. ALS nin ilerleyen dönemlerinde yutma güçlüğü ve solunum güçlüğü deg örülebilir.
Genetik geçişli bir hastalık mıdır?
ALS'nin bazı genetik tipleri vardır. belirli genetik mutasyonları taşıyan ailelerde sık ALS görülebilir. Ancak genetik olgular toplam olguların çok küçük bir bölümünü oluşturmaktadır. Yakınlarından birinde ALS görülen kişilerin hastalığın kendilerinde de görülmesinden korkmasına gerek yoktur. Çünkü ALS vakalarının yalnızca yüzde 10 u genetik nedenlerle ALS olmaktadır. Geri kalan yüzde 90 hasta ise yakınlarında herhangi bir hastalık olmamasına karşın bu hastalığa yakalanmaktadır.
Nasıl tedavi edilir?
Hastalığın tamamen yok edilmesini sağlayan ve tam şifa şansı tanıyan bir tedavi henüz bulunmamaktadır. Ancak bu hastalık üzerine yoğun araştırmalar yapılmakta olduğundan sürekli yeni tedavilerin bulunma olasılığı vardır. ALS hastalığında hastalığın ilerlemesi üzerine etkili olduğu bilinen riluzol isimli ilaç kullanılır. Bu ilacın hastalıktaki kas gücü kaybını önemli bir miktar yavaşlattığı yapılan çalışmalarda gösterilmiştir. Hastalığın tedavisi için edaravone isimli ilaç da geçen sene ABD'de kullanım için onaylanmıştır. Bu ilaçlar dışında ALS hastalığında sık görülen solunum sıkıntıları için önerilebilecek tedaviler bulunmaktadır. Özellikle gece yaşanan solunum azalması hastaların hayat kalitesini olumsuz etkileyebileceğinden erken dönemde önlem alınması önerilir. hastalığın ilerleyen evrelerinde yutma güçlüğü, kas erimesi, soluk almada güçlük gibi durumlar için de özel tedaviler gerekebilir.
Hastalara tavsiyeleriniz nelerdir?
ALS tanısı konulan hasta ve yakınlarının bu tanıyı mutlaka birden fazla doktordan görüş alarak teyid ettirmesi önerilir. Bunun nedeni birçok hasta başka hastalıkların ALS gibi bulgu vermesi be ALS'yi taklid edebilmesidir. ALS nin kesin bir tedavisi olmamasına karşın kas güçsüzlüğü yapan bir çok hastalığın tedavisi vardır. Bu nedenle öncelikle tanının kesinleştirilmesi gerekir. ALS tanısı olan hastaların ve yakınlarının hastalık sürecinde duygusal açıdan yıpranma ve zor zamanlar geçirme olasılıkları fazladır. Bu gibi durumlarda bir ruh sağlığı uzmanından da destek alınması önerilir.